La pitiriasis liquenoide es una dermatosis inflamatoria adquirida, poco frecuente , de etiología desconocida, por lo general benigna y auto-involutiva.
La etiología como se menciono es desconocida y la patogenia es un tema de constante discusiones. Algunos trabajos antiguos respaldaban una patogenia por inmunocomplejos, la cual con trabajos más recientes se ha observado su correlación con una enfermedad linfoproliferativa , la cual tiene como factores desencadenantes un estímulo antigénico que puede ser de origen: bacteriano, viral o parasitario, y/o a una respuesta inflamatoria secundaria a una alteración primaria de linfocitos T. Las primeras teorías de origen infeccioso se fundamentan en la existencia de brotes esporádicos y el comienzo de la patología en pacientes que han presentado un antecedente de infección respiratoria superior, como por ejemplo faringitis estreptocócica o infección por numerosos microorganismos que se han postulado como: adenovirus, virus de Epstein-Barr, Toxoplasma gondii, parvovirus B19, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, VIH y citomegalovirus, aunque en muchas ocasiones los resultados en la identificación de uno de estos microorganismos es inconstante.
La segunda teoría de la etiopatogénica involucra a una alteración en linfocitos T como defecto subyacente, basados en estudios demostraron la presencia de células T monoclonales en casos seleccionados, implicando una posible discrasia celular T como el defecto desencadenante.
El cuadro clínico se caracteriza por una erupción habitualmente difusa con predominio central, compuesta por pápulas descamativas, en general asintomáticas y sin compromiso extracutáneo, aunque a veces, puede haber prurito, ardor o fiebre. Según la apariencia y la duración de las lesiones, se reconocen dos formas:
• Forma aguda (PLEVA): la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda se presenta como una erupción cutánea repentina, polimorfa, constituida inicialmente por pápulas eritematosas o eritematoparduscas entre 3-5 mm de diámetro, que pueden estar cubiertas por escamas finas y que pueden fusionarse para formar placas. A medida que la enfermedad progresa, sobre las pápulas aparecen vesiculopústulas(pequeñas ampollas llenas de pus), que se umbilican y progresan a la necrosis hemorrágica, con lesiones purpúricas y costrosas hemáticas que si se remueven se pueden observar las úlceras necróticas. Estas lesiones necróticas se curan en varias semanas, pueden dejar una cicatriz varioliforme (cicatrices atróficas, que por lo general pueden ser hipopigmentadas).
En raras ocasiones pueden coexistir síntomas sistémicos, sobre todo al comienzo, cuando se puede observar fiebre, astenia . dolores articulares y musculares. Hay una forma grave y rara de PLEVA con una mortalidad alta de aproximadamente el 24%, más frecuente en niños. Comienza como una PLEVA típica que tras un período de 2 a 6 semanas las lesiones se extienden se generan ampollas hemorrágicas o pústulas (lesiones de pus) que evolucionan a necrosis y ulceración, asociadas a fiebre intermitente, síntomas constitucionales y compromiso del estado general, e inclusive artritis, derrame articular, agitación, dolores abdominales, neumonitis intersticial, malabsorción intestinal y compromiso del sistema nervioso central y se conoce como Enfermedad de Mucha Habermann.
• Forma Crónica (PLC): la pitiriasis liquenoide crónica se presenta como una erupción monomorfa persistente y asintomática, compuesta de pápulas planas aisladas, eritematosas y descamativas entre 2 a 5 mm que progresivamente se oscurecen para desaparecer en 2 a 3 semanas dejando una mácula hipo/hiperpigmentada que persiste algunos meses la cual desaparece y en ocasiones puede persistir esta hipopigmentación residual. La escama que está adherida en el centro se despega en bloque sin provocar sangrado, dando lugar al signo típico de escama en oblea. Estas lesiones aparecen y evolucionan en grupos, coexisten lesiones en diferentes momentos y cursa con exacerbaciones y remisiones.
Ambas formas de presentación comparten muchas características clínico-patológicas, lo cual sugiere que representan grupos polares de un espectro continuo de una misma enfermedad , que incluye estadios intermedios y formas superpuestas. La presentación clínica de las lesiones se presentan preferentemente el tronco y raíz de miembros superiores e inferiores , y es más marcada en los pliegues de flexión. El compromiso facial y de las mucosas bucal o genital es raro, pero se puede detectar en la forma aguda. Las lesiones tienden a aparecer en grupos, de dos a ocho cada día y su número total es variable, aunque generalmente hay varias docenas de pápulas(lesiones sobreelevadas menores de 5mm).
El diagnóstico se confirma con la toma de biopsia y el estudio histopatológico.
Para finalizar el tratamiento no existe ninguno especifico, por lo cual se recomienda la valoración dermatológica de cada paciente para optimizar el mejor tratamiento y buscar factores desencadenantes como se mencionó. Cabe recordar que pueden observarse recaídas, ya sea de la misma forma clínica aguda o bien de una forma más crónica.
Dr. Cristian Rocha
Médico Dermatólogo
RyZ Dermatech